مرض هيرشبرنغ هو أحد الأمراض الخلقية التي تظهر بعد الولادة، وهو عبارة عن خلل في الخلايا العصبية الموصلة للإشارات العصبية في منطقة الأمعاء الغليظة وتسبب خلل في عملية انقباض العضلات المبطنة للأمعاء الغليظة والمعاناة من عمليه الامتصاص وهضم المواد الغذائية، وسنتعرف خلال هذا المقال على طرق علاج مرض هيرشبرنغ والمضاعفات المصاحبة له.
ما هو مرض هيرشبرنغ؟
هو أحد الأمراض الخلقية التي تظهر في منطقة الأمعاء الغليظة وتسبب اضطرابات وخلل في العضلات المبطنة لخلايا الأمعاء الغليظة وبالتالي خلل في عملية امتصاص وهضم المواد الغذائية و صعوبة التبرز والتخلص من الفضلات.
مرض هيرشبرنغ هل هو وراثي
هو أحد الأمراض الخلقية التي لا توجد أسباب واضحة للإصابة بها حاليا؛ لأنها تحدث نتيجة اضطراب في نمو الخلايا العصبية العضلية في الأمعاء الغليظة.
لكن توجد بعض العوامل المحفزة لظهور الإصابة، مثل:
- زيادة فرص الإصابة في الذكور ثلاث مرات مقارنة بالإناث.
- التاريخ العائلي للإصابة أى إصابة أحد الوالدين يزيد فرص ولادة طفل بمرض هيرشبرنغ.
- زيادة فرص الإصابة مع الإصابة بحالات وراثية خلقية أخرى، مثل: متلازمة داون وعيوب القلب والرئة الخلقية.
أعراض الإصابة بمرض هيرشبرنغ
تختلف الأعراض من حيث الظهور و درجة الحدة حسب عمر الطفل كما يلي:
الأطفال حديثي الولادة
- فقدان القدرة على عدم التبرز خلال أول 48 ساعة بعد الولادة.
- عدم الرغبة في الرضاعة من الأم.
- عدم انتظام في حركة الأمعاء الغليظة وبالتالي يؤثر على عملية امتصاص العناصر الغذائية لنمو الجسم وبالتالي عدم زيادة الوزن الطبيعي لجسم الرضيع مع الوقت.
- ظهور بعض الأعراض، مثل: الاسهال، القيء.
الأعراض في الأطفال الأكبر سنا
- ظهور الإمساك الشديد مع الشعور الدائم بعدم الراحة.
- مشاكل واضطرابات في امتصاص المواد الغذائية والعناصر الغذائية التي تؤثر سلبا وتسبب الإصابة بسوء التغذية.
- فقدان الوزن و معاناة الطفل من الجسم النحيل جدا.
أنواع مرض هيرشبرنغ
توجد درجات من الإصابة بمرض هيرشبرنغ يتم تحديدها على أساس درجة الإصابة والمكان الذي يعاني من خلل في الخلايا العصبية وتشمل الأنواع:
- نوع قصير جدا: وهو تكون المنطقة المصابة لا تتعدى 2 سم من آخر جزء من المستقيم.
- مرض هيرشبرنغ القصير: تكون المنطقة المصابة في هذه الحالة هي المستقيم وآخر جزء من القولون.
- النوع الطويل: تكون المنطقة المصابة الثلث الأول من الأمعاء الغليظة.
- طويل جدا: تكون منطقة الأمعاء الغليظة بالكامل مصابة في هذه الحالة وهو من الأنواع الخطيرة والأشد حدة من الأنواع السابقة.
مضاعفات الإصابة بمرض هيرشبرنغ
توجد بعض المضاعفات المصاحبة للإصابة بمرض هيرشبرنغ تشمل:
- سوء التغذية نتيجة خلل أو اضطراب في امتصاص العناصر الغذائية بالكميات المناسبة و التأثير بشكل سلبي على وظائف الجسم ونمو الخلايا بطريقة سليمة.
- ظهور الجفاف في الجسم نتيجة فقد السوائل وظهور الالتهابات في مختلف أعضاء الجسم.
تشخيص مرض هيرشبرنغ
يلجأ الطبيب إلى وسائل متعددة لفحص وتشخيص المرض وتشمل ما يلي:
- الأشعة السينية على منطقة البطن من الفحوصات المبدئية لتشخيص الإصابة ويمكن اللجوء إلى الحقن الشرجية التباينية التي توضح تفاصيل القولون بشكل كبير خلال عمل الأشعة السينية وتساعد في التشخيص بشكل واضح.
- حقنة الباريوم الشرجية يتم استعمالها مع الأشعة السينية عن طريق ضخ صبغة الباريوم في القولون التي تظهر تفاصيل القولون بشكل واضح وتوضح فقدان الخلايا العصبية في الأمعاء الغليظة.
- خزعة المستقيم يتم أخذ عينة من منطقة المستقيم وفحصها تحت الميكروسكوب لتشخيص عدم وجود الخلايا العصبية في الخلايا المبطنة للأمعاء الغليظة وتأكيد الإصابة بالمرض، يتم أخذ العينة عن طريق الشفط ولكن إذا تعذر الحصول بهذه الطريقة أو في حالة المرضى الكبار في السن يتم عمل خزعة جراحية تحت التخدير الكلي.
- قياس الضغط الشرجي يتم من خلال جهاز يقوم بقياس ضغط العضلة الشرجية العاصرة للكشف عن وجود ردة الفعل الطبيعية في منطقة الشرج والمستقيم وتأكيد الإصابة بالمرض أم لا.
علاج مرض هيرشبرنغ
علاج مرض هيرشبرنغ يعتمد على التدخل لاستئصال الجزء المصاب الخالي من الخلايا العصبية وإعادة توصيل الجزء المتبقي بالمستقيم و يتم التدخل الجراحي على خطوتين وهما :
الخطوة الأولى
إزالة الجزء المصاب من القولون وعمل الفغرة وهي ثقب في بطن الطفل يتم توصيل الجزء السليم من القولون بهذا الثقب ومساعدة الطفل على التبرز عن طريق وضع كيس تجميع البراز في الفغرة.
يوجد نوعين من الفغرة وهي فغرة القولون عندما يتم إزالة جزء فقط من القولون، فغرة الأمعاء عندما يتم إزالة الأمعاء الغليظة بالكامل وتوصيل الأمعاء الدقيقة.
تساعد هذه الخطوة الأولى في علاج المشكلات والمضاعفات التي تظهر نتيجة الإصابة بالمرض لتجهيز الطفل إلى الخطوة الثانية من الجراحة.
الخطوة الثانية
هو اغلاق الكيس وإزالة جزء القولون المتصل به وتوصيل هذا الجزء من القولون بالمستقيم.
يتم التدخل في الحالات البسيطة باستخدام المنظار لكن توجد بعض الحالات التي تحتاج إلى تدخل جراحي إذ يتم وضع الطفل في المستشفى بضعة أيام بعد الجراحة حتى تمام التعافي.
يتم تزويد الطفل في هذه الفترة بالمحاليل اللازمة حتى يستطيع استعادة القدرة على الأكل وتناول مسكنات الألم لتخفيف الألم بعد الجراحة.
التحضيرات قبل الدخول إلى التدخل الجراحي
توجد بعض الخطوات والنصائح الواجب الالتزام بها قبل دخول الطفل إلى التدخل الجراحي وهي:
- إيقاف الرضاعة في حالة حديثي الولادة وتعليق محاليل مغذية للطفل.
- وضع أنبوب في الأنف إلى المعدة لتصريف السوائل المتراكمة في المعدة.
- تنظيف الأمعاء عن طريق وضع أنبوب رفيع من فتحة الشرج يتم دفع الماء الدافئ المالح من خلاله إلى الأمعاء للمساعدة على تليين البراز و عملية التبرز.
- يقوم الطبيب في بعض الحالات إعطاء الطفل المضادات الحيوية لعلاج الالتهابات في منطقة الأمعاء والقولون عند تطور الأمر وظهور مضاعفات المرض.
نصائح بعد علاج مرض هيرشبرنغ
توجد بعض الخطوات والتعليمات الواجب الالتزام بها للعناية بالطفل بعد الجراحة لأنه يعاني بعد الجراحة من آلام أثناء عملية التبرز فيوجد بعض الخطوات التي يجب الالتزام بها كما يلي:
- يجب تقديم كميات كافية من الماء والسوائل.
- استخدام زيت الأطفال لتنظيف المكان برفق وتهوية المكان للوقاية من ظهور العدوى والالتهابات.
- يمكن استخدام كريم منظف لحماية المكان من الالتهابات والعدوى.
- يتم المتابعة الدقيقة في حالة الإصابة الكلية في الأمعاء الغليظة عن طريق تناول مكملات الصوديوم مع نظام غذائي خاص بالطفل.
- المتابعة الدورية لمستويات الصوديوم وزيادة نمو الطفل مع متابعة علامات و أعراض الجفاف في حالة ظهورها على الطفل.
- مراقبة ومتابعة ظهور أعراض العدوى والالتهاب على الطفل خلال أول سنة بعد الجراحة.
يمكن اللجوء إلى هذه الخطوات تحت إشراف الطبيب في حالة معاناة الطفل من الإمساك بعد الجراحة وهي:
- اللجوء إلى تناول الأطعمة الغنية بالألياف والبعد عن الأطعمة الصلبة بشكل تدريجي لأن الزيادة المفاجئة في الأطعمة الغنية بالألياف تؤدي إلى زيادة حدة الإمساك في بادئ الأمر لذلك ينصح الأطباء بتغيير النظام الغذائي وإدراج الألياف بشكل تدريجي.
- تشجيع الطفل على ممارسة الرياضة والتمارين الهوائية التي تساعد في عملية التبرز والوقاية من ظهور الإمساك.
- تناول السوائل لتخفيف حدة الإمساك والوقاية من أعراض الجفاف وإبقاء الجسم رطب بشكل منتظم.
- يجب المتابعة الدورية مع الطبيب وعمل الفحوصات الطبية بشكل منتظم للتعايش مع المرض وعدم الانتكاس مرة أخرى.
- الحرص على الالتزام بالنظام الغذائي الصحي الغني بالعناصر الغذائية التي يصفها الطبيب للوقاية من الإمساك والمحافظة على نمط حياة صحي متعايش مع المرض.
الخلاصة
نكون قد تعرفنا على أحد أهم الأمراض الخلقية في الأطفال التي تسبب اضطرابات ومشاكل في الجهاز الهضمي والتأثير السلبي على وزن الجسم والتعرض لسوء التغذية وكيفية التدخل الجراحي عند الوصول إلى التشخيص الصحيح للوقاية من ظهور مضاعفات المرض.
